Postoperative Obstructive Symptoms are Common after Rehbein's Procedure for Hirschsprung's Disease

Abstract

Rehbein's procedure for Hirschsprung's disease has been questioned because several centimetres of aganglionic bowel are left behind, considered to result in obstructive symptoms. However, the reported outcome is similar to that after operations with other techniques. The purpose of this study was to review our experience of Rehbein's procedure during an 8-year period, focusing particularly on obstructive symptoms. We retrospectively studied 44 patients operated with Rehbein's procedure for biopsy-verified Hirschsprung's disease from October 1993 to October 2001. Three patients with total colonic aganglionosis and two patients who underwent total colectomy as a result of severe enterocolitis finally had a distal ileo-rectal anastomosis. Four (9 %) patients had a sphincteromyectomy before the Rehbein procedure. The patients' bowel function was evaluated by a questionnaire and an interview carried out 27 to 123 (mean 82) months after the operation. Two patients could not be traced and one patient, with total colonic aganglionosis, had an ileostomy at follow-up. Nineteen (46 %) of the 41 patients were treated with oral laxatives or enemas (12 patients), required repeated Botox injections (4 patients), or had undergone sphincteromyectomy (9 patients) due to obstructive symptoms. Eleven (27 %) of the 41 evaluated patients had soiling at least once a week at follow-up. Eleven (29 %) of 38 patients with a colorectal anastomosis had good bowel function without additional therapy. In conclusion, Rehbein's procedure for the treatment of Hirschsprung's disease is often complicated by obstructive problems.

Résumé

Buts: Le procédé de Rehbein pour traiter la maladie de Hirschsprung est remis en question parce que plusieurs centimètres de colon aganglionnaire sont laissés en place et considérés comme entrainant une obstruction. Néanmoins, le devenir est similaire à celui d'autres opérations de techniques différentes. Le but de cette étude est de revoir notre expérience du procédé de Rehbein durant une période de 8 ans, en étudiant particulièrement les symptômes obstructifs. Nous avons étudiés rétrospectivement 44 patients opérés avec la technique de Rehbein d'Octobre 1993 à Octobre 2001. Trois patients avec une aganglionnose colique totale et deux patients qui avaient subi une colectomie totale, conséquence d'une entérocolite sévère, ont finalement eu une anastomose iléo-rectale distale. Quatre patients (9 %) ont eu une sphinctéromyectomie avant le procédé de Rehbein. La fonction intestinale était évaluée par un questionnaire et une interview 27 à 123 mois (moyenne 82) après l'opération. Deux patients n'ont pu être retrouvés et un patient avec une aganglionnose colique totale avait une iléostomie. Dix-neuf (46 %) des 41 patients étaient traités avec des laxatifs par voie orale ou par des lavements (12 patients), ils nécessitaient des injections répétées de Botox (4 patients), ou ont subi une sphinctéromyectomie (9 patients) en rapport avec le syndrome obstructif. Onze (27 %) des 41 patients évalués avaient un soiling au moins une fois chaque semaine. Onze (29 %) des 38 patients avec une anastomose colo-rectale avaient une bonne fonction sans autre traitement. Conclusion: Le procédé de Rehbein pour le traitement de la maladie de Hirschsprung est souvent compliqué de problèmes obstructifs.

Resumen

La operación de Rehbein para la Enfermedad de Hirschsprung ha sido cuestionada porque se conservan varios centímetros de intestino agangliónico que pueden originar síntomas obstructivos. Sin embargo los resultados son similares a los de otras operaciones con otras técnicas. El objetivo de este estudio fue revisar nuestra experiencia con la operación de Rehbein a lo largo de 8 años con especial atención a los síntomas obstructivos. Estudiamos retrospectivamente 44 niños operados por el procedimiento de Rehbein de Enfermedad de Hirschsprung verificado por biopsia entre Octubre del 93 y Octubre del 2001. En 3 pacientes con aganglionismo cólico total y 2 que sufrieron colectomía total por enterocolitis se había hecho una esfinteromiectomía antes de la operación de Rehbein. La función intestinal fue evaluada mediante cuestionario y entrevista 27 - 123 (media 82) meses tras la operación. Dos pacientes no pudieron ser encontrados y uno con aganglionismo cólico total terminó con una ileostomía. 19 (46 %) de los 41 pacientes se trataron con laxantes orales o enemas (12), requirieron inyecciones repetidas de botox (4) o una esfinterotomía (9) por síntomas obstructivos. 11 (27 %) de los 41 pacientes evaluados se manchaban por lo menos una vez por semana y 11 (29 %) los 38 con anastomosis colorectal tenían buena función intestinal sin otro tratamiento. En conclusión la operación de Rehbein para el tratamiento de la Enfermedad de Hirschsprung se complica a menudo con problemas obstructivos.

Zusammenfassung

Die anteriore Resektion nach Rehbein zur Behandlung des Megacolon congenitum Hirschsprung wurde oft in Frage gestellt, da ein aganglionäres Restsegment in situ verbleibt und obstruktive Symptome hervorrufen kann. Auf der anderen Seite gibt es zahlreiche Berichte, die ähnlich gute Ergebnisse wie nach anderen Operationstechniken berichten. Zielsetzung: Ziel der vorliegenden Studie war es daher, die Erfahrungen mit der Rehbeinschen Technik innerhalb eines 8-Jahre-Zeitraums vorzustellen unter besonderer Berücksichtigung obstruktiver Symptome. Patientengut: 44 Kinder, die nach Rehbein wegen eines bioptisch gesicherten Morbus Hirschsprung im Zeitraum von Oktober 1993 bis Oktober 2001 operiert wurden, wurden nachuntersucht. 3 Patienten mit einer totalen Kolonaganglionose und zwei Kinder mit totaler Kolektomie infolge schwerer Enterokolitiden wurden schlussendlich mit einer distalen Ileorektostomie versorgt. 4 (9 % der Patienten) erhielten eine Sphinkteromyektomie vor der anterioren Resektion. Die Darmfunktion wurde mittels eines Fragebogens evaluiert und mit Hilfe eines Interviews 27 - 123 (im Durchschnitt 82) Monate nach dem operativen Eingriff. Ergebnisse: Zwei Patienten konnten nicht nachuntersucht werden, und ein Kind mit einer totalen Kolonaganglionose hatte bei der Nachuntersuchung ein Ileostoma. 19 (46 %) der 41 Kinder wurden mit oralen Laxativa oder Einläufen (12 Patienten) behandelt und benötigten wiederholte Botox-Injektionen (4 Patienten). Bei 9 Kindern musste eine Sphinkteromyektomie wegen obstruktiver Symptome durchgeführt werden. In 11 Fällen (27 %) der 41 nachuntersuchten Patienten zeigte sich bei der Nachuntersuchung Einschmieren in einer Häufigkeit von mindestens einmal pro Woche. 11 (29 %) der 38 Kinder mit kolorektaler Anastomose zeigten normale Stuhlentleerungen ohne weitere Therapie. Schlussfolgerung: Auch in der vorliegenden Serie ist die anteriore Resektion nach Rehbein zur Behandlung eines Morbus Hirschsprung oft von obstruktiven Problemen gefolgt.

Hirschsprung's disease - Rehbein's procedure - obstructive symptoms

Maladie de Hirschsprung - procédé de Rehbein - symptômes obstructifs

Enfermedad de Hirschsprung - operación de Rehbein - síntomas obstructivos

Morbus Hirschsprung - anteriore Resektion nach Rehbein - Nachuntersuchungsergebnisse

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